Purpura thrombopénique idiopathique (PTI), et le purpura thrombopénique idiopathique (au nom de l'auteur, qui a décrit la maladie en 1735), est une pathologie associée à une diminution du nombre de plaquettes dans le sang périphérique, qui ne peut être attribué à un facteur étiologique exogène particulier.

Rastprostranennost

L'incidence plus élevée de l'ITP dans l'enfance et est d'environ 1, 5-2 mille pour 100 habitants. Enfants. La maladie se manifeste avec la même fréquence chez les garçons et les filles; adultes - beaucoup moins fréquemment que dans l'enfance.

Étiologie

L'étiologie de purpura thrombopénique idiopathique est inconnue. Cela est souligné dans le nom de la maladie - idiopathique, t.e.voznikayuschaya pour aucune raison apparente, caractérisé par origine incertaine. Mais généralement, la maladie survient après les maladies infectieuses, les vaccins, la réception de diverses préparations médicinales.

Pathogenèse

Actuellement, il existe plusieurs mécanismes pathogéniques principaux.

1. destruction accrue des plaquettes par la formation d'anticorps anti-plaquettes, et la formation d'un complexe antigène-anticorps sur la membrane des plaquettes, suivie de leur lyse (désintégration, destruction).

2. Violation du processus de maturation des plaquettes dans la moelle osseuse, conduisant à leurs changements quantitatifs et qualitatifs.

3. purpura thrombopénique observé raccourcir la durée de vie des plaquettes. Il varie de quelques heures à 1-2 jours, alors que chez les personnes saines est de 8-10 jours.

Le tableau clinique

Le leader et les symptômes les plus typiques de purpura thrombopénique idiopathique chez les enfants.

1. la peau et une hémorragie sous-cutanée, des saignements dans les muqueuses et les cavités naturelles. Les caractéristiques de la peau et une hémorragie sous-cutanée chez les patients atteints de PTI sont:

a) la survenance de spontanée, surtout la nuit, et l'insuffisance de leur degré d'influence externe (pour blessures);

b) le polymorphisme (avec des hémorragies sous-cutanées de différentes tailles - ecchymoses - il melkotochechnye ou plus la peau - pétéchies);

c) Polychrome (on trouve habituellement sur la peau simultanément hémorragie de différentes couleurs - du bleuâtre au brun-vert et jaune);

d) avoir une asymétrique et le désarroi. Ne existe pas "Le favori" localisation de syndrome hémorragique cutanée. Il peut être localisée sur la muqueuse buccale, les amygdales, le palais mou et dur à l'arrière de la gorge. Les mains et les pieds sont pas des hémorragies et des saignements est observée dans les follicules pileux. Ecchymose diamètre varie de 0 5 à 5 cm ou plus. Chez certains patients, le nombre de saignements est si grande que la peau devient similitudes avec peau de léopard. Hématome sous-cutanée est rare. Le saignement dans les muqueuses ont été signalés dans la moitié des patients; ils se développent en tant que hémorragies cutanées, généralement la nuit (membrane muqueuse de la bouche, des yeux et autres.).

2. Saignements - Suivez le signe de la fréquence d'apparition de l'ITP. Saignement surviennent aussi spontanément ou après la chirurgie (après extraction était dents, amygdalectomie, etc.). Les saignements de nez les plus fréquentes et la muqueuse buccale (des gencives, la langue, etc.), rarement - gastro-intestinal (méléna, saignements des gencives), hématurie. Le saignement plus sévère et prolongée chez les filles - Meno et métrorragies. Parmi les filles qui ont atteint l'âge de la puberté, saignements utérins de se produire dans 80%. Métrorragies continue généralement à long terme (2 à 4 semaines) et sont difficiles à traiter.

Diagnostics

Le fortement réduit le nombre de plaquettes sanguines, changer leur morphologie (cellules apparaissent gigantesque: jusqu'à 10 microns de diamètre). Il ya un saignement prolongé par le Duc (10 à 15 minutes au lieu des habituels 2-3 minutes), réduit la rétraction de caillot de sang.

Traitement

Traitement de la maladie est encore une tâche complexe et difficile. Il comprend les éléments suivants:

1 régime de lit dans la phase aiguë de la maladie, et par la suite - polupostelny.

2. Nutrition - pleine valeur, à haute énergie, facile à digérer, enrichi de protéines et de potassium (comme les glucocorticoïdes appliquées).

3. Médicaments: les corticostéroïdes. En l'absence de l'effet de la thérapie utilisée immunosuppresseurs aux corticostéroïdes. L'effet de la drogue se manifeste habituellement à 1, 5-2 mois, puis remplacent progressivement les glucocorticoïdes.

4. Si le traitement conservateur complexe est inefficace, alors effectuer l'ablation de la rate (splénectomie). Les indications de cette chirurgie sont: a) l'absence d'effet thérapeutique de la thérapie médicamenteuse; b) l'anémie persistante; c) la menace de saignement.

La splénectomie plus de 80% des cas donne un effet positif stable. Mais splénectomie doit être recouru que lorsque toutes les possibilités de traitement conservateur.

5. Le traitement symptomatique du syndrome hémorragique comprend l'utilisation d'une éponge hémostatique, l'acide aminocaproïque, adrokson, Dicynonum. Les plaquettes utilisées uniquement avec saignement majeur, le patient de la vie en danger, en tenant compte de la nature de la maladie immunitaire. Utilisation des complexes de vitamines, l'anémie et d'autres.

Prenez soin de vous et de rester en bonne santé. Toujours avec vous votre assistant dans les questions de santé avec un médecin.