Qu'est-ce que la maladie de von Willebrand? Pourquoi il se produit chez les enfants et comment manifester? Comme la maladie de von Willebrand est diagnostiqué, et comment est-elle traitée? En bref sur ce que vous devez savoir sur cette maladie héréditaire.
La maladie de von Willebrand de l'enfant
Qu'est-ce que la maladie de von Willebrand
Maladie de von Willebrand (angiohemophilia) est une maladie héréditaire (je tape - un mode dominant de transmission autosomique, II et III - types récessive autosomique), un syndrome caractérisé par des saignements de type mixte (sinyachkovo-gematomnogo).
L'étiologie et la pathogenèse de la maladie
Maladie de von Willebrand peut blesser les filles et les garçons, de sorte que les différences de sexe dans la présentation et évolution de la maladie est pas présent. La maladie est causée par une déficience de synthèse complexe protéine plasmatique de coagulation VIII facteur (vWF), ce qui conduit à des pathologies de l'agrégation plaquettaire. En médecine, il existe plusieurs types de la maladie, le plus grave de la maladie de von Willebrand de type III. Le facteur de von Willebrand est synthétisé dans les cellules et les mégacaryocytes endotheliales, et remplit une fonction double - impliqué dans la cascade de la coagulation du sang, entraînant la stabilité du facteur VIII, et favorise l'hémostase vasculaire-plaquettaire en fournissant l'adhésion des plaquettes à la structure sous-endothéliale du vaisseau endommagé de l'agrégation plaquettaire.
Le tableau clinique
Les premiers signes de la maladie dans les graves commencent à apparaître chez les enfants dans la première année de vie. Un enfant ayant des saignements spontanés du nez, de la bouche, tractus gastro-intestinal. Au ménorragies de la puberté peuvent, pour les mêmes enfants ont des ecchymoses fréquentes que ecchymoses, pétéchies, il ya parfois un hématome profond, hémarthrose. Tout cela rend la maladie de von Willebrand similaire aux hémophiles, mais en même temps se distingue de la thrombasthénie Glyantsmanna et le purpura thrombocytopénique. La détention de ces interventions chirurgicales comme une amygdalectomie et extraction d'une dent, généralement accompagnée par un saignement abondant qui peuvent conduire à l'apparition d'une anémie post-hémorragique aiguë. Lorsque maladie de von Willebrand après la chirurgie ou de blessure le saignement commence immédiatement, également après l'arrêt de l'hémorragie est plus répétée.
Le diagnostic de la maladie de von Willebrand
Le diagnostic de la maladie de von Willebrand
Le diagnostic de la maladie de von Willebrand est effectuée en étudiant soigneusement les antécédents familiaux, un type mixte de saignement, l'augmentation du temps de saignement, de diminuer la concentration de la coagulation facteur de von Willebrand et du facteur VIII sang, ce qui réduit l'agrégation des plaquettes et l'adhérence (rétention) sous l'influence de ristotsitina (ristomycin).
Traitement
Traitement de la maladie de von Willebrand est effectué les mêmes médicaments que l'hémophilie. Le cryoprécipité plus courante, de plasma frais congelé. Étant donné que le facteur de coagulation VIII hautement purifié ne contient pas de facteur de von Willebrand ont été inefficaces pour le traitement. Utilisé comme un analogue synthétique de l'hormone antidiurétique - desmopressine, et dans le cas d'une hémorragie par l'acide aminocaproïque, mais des saignements rénale ne l'utilisez pas. Lorsque ménorragies (perte de sang excessive chez les femmes pendant la menstruation) est représenté mestranol.
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