Sous psevdogemofiliey jusqu'à récemment signifié une variété de diathèse hémorragique, dont l'étiologie est inconnue. Dans les maladies de ce type enregistré une tendance de l'organisme à saigner, qui ne sont pas liées l'une thrombocytopénie, ou à un manque de plaquettes ou les troubles claires de coagulation du sang.

Ce qu'on appelle psevdogemofiliey

Au cours des dernières années, les scientifiques ont pu en apprendre davantage sur les mécanismes qui causent la diathèse, de sorte que le concept de psevdogemofilii réussi à affiner. La maladie fait partie du groupe a décidé de diathèse hémorragique congénitale qui peut être héritée comme un trait dominant des personnes des deux sexes. Les symptômes les plus persistants de cette maladie comprennent le temps de saignement allongé. Outre habituellement diagnostiqué symptôme endothéliale positif dans lequel la coagulation du sang et la numération plaquettaire sont restés dans la fourchette normale.

Symptômes

Pour symptômes caractéristiques psevdogemofilii ressemblant vrai hémophilie. Ceux-ci comprennent:

• une hémorragie intra-articulaire;
• la propagation d'un hématome dans le tissu sous-cutané et des couches de tissus profonds.

Initialement, il a été suggéré que la maladie semble anomalies congénitales des vaisseaux capillaires dans les muqueuses et la peau. Ces anomalies consistent dans le fait que les récipients présentent échec après un traumatisme conique (étude capillaroscopiques). Mais ce symptôme est pas propre à tous les patients.

Psevdogemofiliyu rencontrer les deux sexes. La maladie se manifeste dans la petite enfance avec une intensité variée. Les premiers symptômes généralement attribuées:

• saignements des gencives, du nez;
• crachats de sang;
• saignements dans le tractus urinaire;
• saignements dans le tractus gastro-intestinal.

Les patients ont souvent des ecchymoses, en particulier sur les épaules et les jambes. Moins fréquemment observé hématome, saignement dans les articulations. Chaque enfant qui est diagnostiqué le syndrome psevdogemofilii cache un risque potentiel d'hémorragie post-traumatique, en particulier après la chirurgie. Hémorragie peut se rapporter à presque tous les organes. Il convient de souligner que ni la clinique de la maladie, ni étude stéréotypée du système hémostatique (symptôme endothéliale, le temps de saignement, la numération plaquettaire) ne sont pas suffisantes pour une différenciation précise de certains types de diathèse, qui sont combinés sous le nom psevdogemofilii. Un diagnostic précis nécessite des enquêtes spéciales de la coagulation du sang.