Hémophilie sont appelés troubles congénitaux sous la forme d'un système de coagulation du sang. Chez les personnes atteintes d'hémophilie depuis disparus de naissance (ou avoir une très petite quantité de) protéines spéciales qui sont conçus pour transporter la réponse pour la qualité de la coagulation du sang - les soi-disant facteurs de coagulation. Il ya plusieurs types d'hémophilie, mais parmi les plus courantes à l'hémophilie de type accepté Un inconvénient avec le huitième facteur et le type d'hémophilie dans le neuvième avec un manque de facteur.
Hémophilie - un trouble congénital dans le système de coagulation du sang
Combien de fois la maladie trouvé
Selon les statistiques officielles, un enfant sur dix mille façons d'être né avec le type d'hémophilie A. Type hémophilie B se sont réunis six fois moins. Environ un tiers des familles de l'hémophilie découvrir pour la première fois.
D'où vient l'hémophilie
L'hémophilie B et A sont dues au fait que les cas de défaut congénital de gènes qui sont situés sur le chromosome X. Comme nous le savons, la gent féminine - deux chromosomes X, les hommes - un X et un Y -hromosoma. Ainsi, une femme qui a un chromosome X défectueux est considéré comme sain. Mais elle est le porteur de la maladie et peut passer sur la moitié de leur progéniture. Comme un exemple historique de la transmission de l'hémophilie dans la ligne féminine peut entraîner la reine Victoria, le porteur de l'hémophilie A. Il devait inévitablement passer à travers sa progéniture la maladie à de nombreuses maisons royales d'Europe. Fils de Nicolas II, le prince Alexei a souffert de la maladie. Il se trouve l'homme doué d'un chromosome X défectueux sera toujours malade. Heureusement, ils ne sont pas en mesure de transmettre la maladie par héritage à ses fils, mais leurs filles seront toujours porteuses de l'hémophilie.
Les femmes porteuses habituellement ne souffrent pas de troubles de la coagulation. Seulement dans de très rares cas, ils peuvent souffrir de symptômes de saignements excessifs pendant la menstruation, saignements excessifs après l'extraction de la dent.
Comment l'hémophilie
Gènes de malformation congénitale
Le principal symptôme de l'hémophilie est augmentée, des saignements abondants qui se produit comme d'habitude, pas de blessures. Il y a souvent des hémorragies dans le cerveau et les articulations.
Les signes caractéristiques de la maladie comprennent:
- ecchymoses spontanées;
- hématomes se produisent à la suite de blessures mineures;
- dans certains cas, hématome extensif formée avec une grande accumulation de sang sous la peau;
- le corps est sujette à des saignements;
- Il ya saignements de nez fréquents;
- saignement des gencives après les visites chez le dentiste, se brosser les dents, un minimum de dommages;
- arriver intra-saignements;
- quand hemarthrosises avec des saignements dans les articulations il ya la douleur, l'enflure, la mobilité articulaire serré, déformation de l'articulation, si pas rapidement fait une intervention médicale
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Voir aussi
:
Les types d'hémophilie et leurs diagnostics
Auteur: Elena Lumière médecin
