Le syndrome de l'anémie ou l'anémie est due à une augmentation de la destruction des globules rouges. On les appelle anémie hémolytique, et prennent en compte le fait que le processus de destruction des globules rouges prédomine sur leur récupération. La cause de l'anémie hémolytique peut être globules rouges eux-mêmes défectifs (nature innée plus) et les facteurs de vneeritrotsitnye acquises au cours de la vie.
Types d'anémie
Ils distinguent entre ces variétés d'anémie hémolytique héréditaire:
- anémie hémolytique microspherocytic;
- anémie hémolytique ovalotsitarnaya;
- hémoglobinopathies;
- nesferotsitarnye anémie hémolytique.
Anémie hémolytique Microspherocytic
Anémie hémolytique Microspherocytic
est une maladie chronique qui est héritée de manière dominante. Il est habituellement détecté chez les jeunes plus âgés ou des enfants.
Les principaux signes cliniques
:
- jaunissement de la peau;
- la jaunisse de la sclérotique;
- jaunissement des muqueuses;
- essoufflement;
- faiblesse;
- crise hémolytique (généralement des femmes);
- douleur dans le quadrant supérieur droit;
- colique biliaire;
- rate augmenté;
- hépatique augmenté (de la moitié des patients);
- caractéristique faciale déformation du crâne (vient avec l'âge);
- anémie légère;
- manifestations de l'hémolyse;
- la régénération des cellules rouges du sang (réticulocytes remonter à 20 pour cent ou plus);
- sphérocytose (réduction de la quantité de globules rouges dans la forme d'une sphère).
Traiter la maladie
:
- splénectomie (ablation de la rate)
- transfusion de globules rouges (au cours d'une crise hémolytique sévère).
Anémie hémolytique Ovalotsitarnaya
Ce type d'anémie est également inclus dans
catégorie de maladies héréditaires,
qui est caractérisé par la présence de quantités accrues de ovalo- cytes de sang - ovale érythrocytes. Manifestations et le traitement de cette maladie cliniques sont l'anémie hémolytique microspherocytic identiques.
Hémoglobine
Si érythrocytes apparaissent
anormale (pathologique et inhabituelle
) A violé la formation de l'hémoglobine, ou des chaînes de l'hémoglobine normale, parle hémoglobinopathies.
Cette catégorie comprend
:
- la drépanocytose;
- thalassémie.
Certaines formes de hémoglobinopathies
pas manifesté cliniquement, d'autres sont lourds à la crise hémolytique (jaunisse, la fièvre, les vomissements). Les patients qui ont besoin d'hospitalisation urgente
