L'hémophilie est une maladie héréditaire appelée dans ce qui ralentit fortement la coagulation du sang ou un saignement excessif se produit en raison de l'absence du huitième (hémophilie de type A) ou des facteurs neuvième (hémophilie de type B) de coagulation du plasma. Hérité maladie récessive est engagé avec le type liée à l'X. Cela signifie que la maladie est en mesure de produire que chez les hommes, les femmes jouent aussi le rôle de porteuses de l'hémophilie.
Types de l'hémophilie
Pour distinguer trois types d'hémophilie (B, A, C). Dans l'hémophilie A diagnostiqué phénomène mutation récessive dans le chromosome X. Ce processus est lié au manque de protéine nécessaire dans le sang, un défaut génétique globuline antihémophilique - le facteur VIII que l'on appelle. Telle est considéré comme une hémophilie classique, il peut être trouvé plus souvent dans les 80-85 pour cent des patients atteints d'hémophilie. Hémorragiques graves pendant les chirurgies et les lésions observées au niveau de facteur VIII dans les vingt-cinq pour cent des cas.
Lorsque diagnostiqué l'hémophilie B mutation récessive dans le chromosome X - la présence du facteur sanguin défectueux IX. Formation perturbé du liège de coagulation secondaire.
Hémophilie C est toujours associé avec le phénomène de mutations autosomiques récessives - défectueuse facteur XI de sang, qui se sont rencontrés principalement juifs ashkénazes. Hémophilie C est actuellement exclu du classement pour les manifestations cliniques, il diffère sensiblement de la types A et B.
Le diagnostic de symptômes
Pour l'apparition de cette maladie est caractérisée par des saignements dans les muscles, les articulations et les organes internes, ce qui peut être spontanée ou être causés par la chirurgie ou de blessure. Le plus souvent, la maladie se manifeste dans la seconde moitié de la première - le début de la deuxième année de vie, mais parfois juste après la naissance.
Comment traiter la maladie
Comment faire pour guérir l'hémophilie doté de certaines caractéristiques. En vertu de la stricte interdiction de tout, intramusculaire, injection intradermique sous-cutanée. Tous les médicaments doivent être administrés dans une veine ou pris par la bouche. Lorsque le saignement des poids possibles, indépendamment de la localisation, des douleurs articulaires et l'enflure, le moindre soupçon d'une hémorragie interne, avec des blessures à la violation de l'intégrité de la peau montre introduction immédiate de médicaments anti-hémophiliques. Lors de la réalisation d'une opération chirurgicale doit d'abord entrer globuline antihémophilique.
La maladie est considérée comme incurable, mais son débit peut être contrôlé par l'introduction d'un facteur de coagulation manquant du patient - à droite dans la veine du patient. En raison de cette hémorragie est empêché ou incapable de réduire ses effets négatifs.
